NHỮNG HIỂU BIẾT VỀ ĐIỀU HOÀ ĐÔNG MÁU TRONG SINH LÝ

* α2- macroglobulin ( α2-MG):

– α2 – MG có tác dụng ức chế thrombin và kallikrein. Đây là một chất ức chế sinh lý khá mạnh, có khá năng ức chế được 25% hoạt tính thrombin và 50c/c hoạt tính kallikrein.
– Cơ chế tác dụng là α2 -MG tạo ra được phức hợp với các endopeptidase. chúng bao bọc lấy các enzym cúa phức hợp làm cho các enzym không phát huy được tác dụng.

* Chất ức ché con đường yếu tó tổ chức(tissue factor pathway inhibitor = TFPI)

– TFPI có tác dụng ức chế con đường đông máu ngoại sinh. Sự ức chế xảy ra theo hai giai đoạn:
+ Đầu tiên TFPI liên kết với yếu tố Xa tại trung tâm hoạt động nằm trong khu vực Kunitz 2 của chất ức chế, bởi vậy làm cho Xa bị ức chế và cũng đồng thời tạo ra được một phức hợp TFPI —Xa.
+ Sau đó TFPI trong phức hợp TFPI- Xa sẽ liên kết với VIla trong phức hợp VIla- TF để tạo ra một phức hợp bộ tứ gồm Xa-TFPI-VIIa-TF, lúc này Xa, VIla và TF không còn hoạt tính nữa.

* Một số kháng thể và chất ức chê đông máu khác:

– Những thành phần này xuất hiện trong một số bệnh lý, nhưng có thể gây ra tác dụng ức chế quá trình đông máu.
a) Kháng thể kháng yếu tố VIll:
– Gặp ở các bệnh nhân bị bệnh hemophilia A có điều trị bằng yếu tố VIII; hoặc ở bệnh nhân bị một số bệnh lý khác: + Viêm khớp dạng thấp.
+ Viêm loét đại tràng hay dị ứng penicillin..
+ Cách xác định: Lấy máu bệnh nhân ủ với yếu tố VIII, sau một thời gian đo lượng yếu tố VIII còn lại sau ủ.
b) Kháng thể kháng yếu tô IX.
– Gặp ở một số ít bệnh nhân bị hemophilia B có điều trị bằng yếu tố IX.
– Cách xác định: Lấy máu bệnh nhân ủ với yếu tố IX một thời gian, sau đo lượng yếu tố IX còn lại sau ủ.
* Chất ức chế trong bệnh lupus ban đỏ rải rác.
– Khoảng 10% bệnh nhân lupus ban đỏ lải rác có kháng thể chống đông lưu hành. Đó là những globulin miễn dịch thuộc loại IgG và IgM. Các chất này ức chế hoạt động đông máu bằng một phản ứng cạnh tranh gây trở ngại cho việc hoạt hoá yếu tố X, hoặc cản trở phản ứng giữa Xa, Va và II. Hầu hết các tác giả cho rằng chất ức chế lupus qua tác dụng gây tủa phospholipid nên đã ngăn cản thành phần phospholipid của phức hợp tham gia vào sự biến đổi prothrombin (II) thành thrombin (lia).

– Ở các bệnh nhân có chất ức chế lupus thưòng có nguy cơ cao về một biến chứng huyết khối .
– Khi có mặt của chất kháng đông lupus thì các xét nghiệm đông máu phụ thuộc vào phospholipid như: thời gian Stypvèn, thời gian prothrombin (PT) đặc biệt là thời gian cephalin-kaolin (APTT) đểu bị kéo dài.

– Gần đây có tác giả cho rằng nên làm xét nghiệm trung hoà tiểu cầu thì đặc hiệu và nhạy hơn trong việc chẩn đoán có chất chống đông lupus.d M ột số chất ức chế khác:

+ Chủ yếu là các chất ức chế chưa được xác định, chỉ tình cờ nhận thấy qua một số xét nghiệm sơ bộ đơn giản có sự rối loạn; sau đó khẳng định lại bằng cách làm lại các xét nghiệm rối loạn với pool của máu bệnh nhân có trộn với
máu người bình thường, nếu ở máu bệnh nhân có chất ức chế thì thời gian đông sẽ bị kéo dài.